Адренолейкодистрофия


Адренолейкодистрофия
(Siemerling, Kreuzfeldt, 1923) - заболевание лиц мужского пола, начинающееся в детстве и позже с появления симптомов надпочечниковой недостаточности (см. Аддисона болезнь). Позднее присоединяются признаки поражения центральной нервной системы и психические нарушения, такие, как снижение школьной успеваемости, дизартрия, спастические парезы. Постепенно развивается и нарастает деменция. В конечной стадии заболевания наступают децеребрационная ригидность и психический маразм. Характерны явления распада в таких структурах головного мозга, как путамен, паллидум, таламус. Этиология неизвестна, предполагается семейно-наследственный характер болезни. Специфического лечения и эффективных мер профилактики заболевания ныне не существует. Синонимы: Бронзовая болезнь со склерозирующим энцефаломиелитом, Болезнь Аддисона-Шильдера, Болезнь Зиммерлинга-Крейтцфельда.


* * *
Первичная недостаточность функций коркового слоя надпочечников, сочетающаяся с миелинопатией. Проявляется только у мальчиков в возрасте 3–15 лет на фоне субклинической формы болезни Аддисона. Характерны атаксия, центральные парезы, снижение слуха и остроты зрения, возможен бронзовый цвет кожных покровов. В дальнейшем: судорожные пароксизмы, расстройства речи, прогрессирующая деменция. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "Адренолейкодистрофия" в других словарях:

  • адренолейкодистрофия — сущ., кол во синонимов: 1 • заболевание (339) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • АДРЕНОЛЕЙКОДИСТРОФИЯ — мед. Адренолейкодистрофия сфинголипидоз, характеризующийся сочетанием лейкодистрофии и болезни Аддисона. Поражает преимущественно мальчиков (частота 1:20000 рождений). Проявляется в возрасте 5 12 лет и заканчивается фатально.… …   Справочник по болезням

  • Адренолейкодистрофия — (Siemerling E., Kreutzfeldt H.G., 1923). Характеризуется сочетанием симптомов Аддисона болезни и Шильдера болезни. Заболевание начинается в детском, реже – в юношеском и зрелом возрасте признаками недостаточности надпочечников (меланодермия), к… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • АДРЕНОЛЕЙКОДИСТРОФИЯ — (adrenoleukodystrophy) наследственное заболевание, приводящее к различным неврологическим нарушениям как у детей, так и у взрослых. Проявляется в виде прогрессирующего спастического паралича ног и потери их чувствительности, недостаточности… …   Толковый словарь по медицине

  • Адренолейкодистрофия (Adrenoleukodystrophy) — наследственное заболевание, приводящее к различным неврологическим нарушениям как у детей, так и у взрослых. Проявляется в виде прогрессирующего спастического паралича ног и потери их чувствительности, недостаточности функционирования… …   Медицинские термины

  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ — мед. Синдромы врождённых нарушений обмена веществ встречаются редко, но оказывают значительное влияние на физическое, интеллектуальное, психическое развитие и качество жизни (например, фенилкетонурия, гомоцистинурия, гликогенозы, синдромы ломкой… …   Справочник по болезням

  • Лейкодистрофи́и — (греч. leukos белый + Дистрофия группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза Л. лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина …   Медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.